Caplacizumab

থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া পুরপুরা IV বা SC প্রস্তুতি প্রতিটি শক্ত কাগজে 11-mg একক-ডোজ শিশি, 1-mL জীবাণুমুক্ত জল রয়েছে ইনজেকশনের জন্য প্রিফিলড গ্লাস সিরিঞ্জ (ডাইলুয়েন্ট), জীবাণুমুক্ত শিশি অ্যাডাপ্টার, 30-গেজ জীবাণুমুক্ত সুই, এবং 2টি প্যাকেজড অ্যালকোহল swabs নিশ্চিত করুন শিশি এবং পাতলা সিরিঞ্জ আছে ঘরের তাপমাত্রায় ইনজেকশনের জন্য 1 মিলি জীবাণুমুক্ত জল সহ প্রদত্ত সিরিঞ্জ ব্যবহার করে শিশি পুনর্গঠন করুন যাতে 11-মিলিগ্রাম/মিলি একক-ডোজ দ্রবণ পাওয়া যায়, দ্রবণ তৈরির সময় অ্যাসেপটিক কৌশল ব্যবহার করে, ক্যাপলাসিজুমাব শিশিতে শিশি অ্যাডাপ্টার সংযুক্ত করুন এবং সিরিঞ্জ থেকে প্লাস্টিকের ক্যাপটি সরান। এটিকে ঘড়ির কাঁটার দিকে মোচড়ানোর মাধ্যমে শিশি অ্যাডাপ্টারের সাথে সংযুক্ত করুন যতক্ষণ না এটি আর মোচড় দিতে না পারে ততক্ষণ সিরিঞ্জটি খালি না হওয়া পর্যন্ত ধীরে ধীরে সিরিঞ্জ প্লাঞ্জারকে নীচে ঠেলে দিন; শিশি অ্যাডাপ্টার থেকে সিরিঞ্জ অপসারণ করবেন না কেক বা পাউডার সম্পূর্ণরূপে দ্রবীভূত না হওয়া পর্যন্ত শিশিটি আলতোভাবে ঘোরান; ঝাঁকান না দৃশ্যত পুনর্গঠিত সমাধান পরিদর্শন; এটি পরিষ্কার এবং বর্ণহীন দেখাতে হবে একটি IV লাইন ব্যবহার করে, কাচের সিরিঞ্জটিকে একটি স্ট্যান্ডার্ড লুয়ার লকের সাথে সংযুক্ত করা উচিত (এবং একটি সূচহীন সংযোগকারী নয়) এবং 0.9% NaCl বা D5W পরবর্তী SC ডোজগুলি পেটে SC ডোজগুলি পরিচালনা করতে হবে; নাভির চারপাশে ইনজেকশন এড়িয়ে চলুন একই পেটের চতুর্ভুজে পরপর ইনজেকশন দেবেন না রোগী বা পরিচর্যাকারীরা অ্যাসেপটিক কৌশল সহ প্রস্তুতি এবং প্রশাসনের যথাযথ প্রশিক্ষণের পরে এসসি ইনজেকশন দিতে পারে থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া পুরপুরা প্লাজমা এক্সচেঞ্জ এবং ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির সংমিশ্রণে অর্জিত থ্রোম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া পুরপুরা (এটিটিপি) এর জন্য নির্দেশিত। 1 দিনে প্লাজমা বিনিময় পরবর্তী দিনগুলি দৈনিক প্লাজমা বিনিময়ের সময়: 11 mg SC qDay পরবর্তী প্লাজমা বিনিময় সময়ের পর: 11 mg SC qDay 30 দিনের জন্য শেষ দৈনিক প্লাজমা বিনিময়ের পর প্রাথমিক চিকিত্সা কোর্সের পর: যদি স্থায়ী অন্তর্নিহিত রোগের লক্ষণ(গুলি) থাকে (যেমন, চাপা ADAMTS13 কার্যকলাপের মাত্রা বিদ্যমান থাকে), চিকিত্সা সর্বাধিক 28 দিনের জন্য বাড়ানো যেতে পারে যদি? ক্যাপলাসিজুমাব হেপাটিক বৈকল্যের সময় aTTP এর 2 পুনরাবৃত্তি ঘটতে থাকে তবে কোনও আনুষ্ঠানিক গবেষণা করা হয়নি এবং রোগীদের ব্যবহারের বিষয়ে কোনও তথ্য পাওয়া যায় না। গুরুতর তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী হেপাটিক প্রতিবন্ধকতা রোগীদের সম্ভাব্য রক্তপাতের ঝুঁকির কারণে গুরুতর হেপাটিক বৈকল্য সহ, এই রোগীদের ব্যবহারের জন্য রক্তক্ষরণের জন্য নিবিড় পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন রেনাল বৈকল্য কোন মাত্রার রেনাল বৈকল্যের জন্য কোন ডোজ সমন্বয় প্রয়োজন ছত্রাক সহ নথিভুক্ত অতি সংবেদনশীলতা ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর (vWF) এর A1-ডোমেনকে লক্ষ্য করে, এবং vWF এবং প্লেটলেটগুলির মধ্যে মিথস্ক্রিয়াকে বাধা দেয়; এর ফলে, vWF- মধ্যস্থতাকারী প্লেটলেট আনুগত্য এবং প্লেটলেট খরচ উভয়ই হ্রাস করে রক্তপাত রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়ায়; গুরুতর রক্তপাত (এপিস্ট্যাক্সিস, মাড়ির রক্তপাত, উপরের জিআই হেমোরেজ, মেট্রোরেজিয়া) ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে পরিলক্ষিত হয় অন্তর্নিহিত জমাট বাঁধা রোগীদের মধ্যে রক্তপাতের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায় (যেমন, হিমোফিলিয়া, অন্যান্য জমাট বাঁধার কারণের ঘাটতি) রক্তপাতের ঝুঁকি বেড়ে যায় ওষুধের আন্তঃসমন্বয় এবং আন্তঃসৃষ্টির সাথে। চিকিত্সাগতভাবে উল্লেখযোগ্য রক্তপাত ঘটলে ব্যবহার করুন; যদি রক্তপাতের সমাধানের পরে পুনরায় চালু করা হয়, রক্তপাতের লক্ষণগুলির জন্য ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করুন যদি প্রয়োজন হয়, ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ঘনত্ব দ্রুত হেমোস্ট্যাসিস সংশোধন করতে পরিচালিত হতে পারে বা যদি জরুরি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় অস্ত্রোপচার বা অন্যান্য আক্রমণাত্মক হস্তক্ষেপের আগে 7 দিনের জন্য বন্ধ রাখুন >10% এপিস্ট্যাক্সিস (29%) মাথাব্যথা (21%) মাড়ির রক্তপাত (16%) ক্লান্তি (15%) মূত্রাশয় (14%) পাইরেক্সিয়া (13%) প্যারেস্থেসিয়া (12%) 1-10% ডিসপনিয়া (9%) পিঠে ব্যথা (7%) মায়ালজিয়া (6%) মূত্রনালীর সংক্রমণ (6%) যোনিপথে রক্তক্ষরণ (5%) রেকটাল হেমোরেজ (4%) হেমাটুরিয়া (4%) মেনোরেজিয়া (4%) পেটের প্রাচীরের হেমাটোমা (3%) জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের ঝুঁকির জন্য গর্ভবতী মহিলাদের ব্যবহারের বিষয়ে গর্ভাবস্থার ডেটা উপলব্ধ নেই; যাইহোক, ক্যাপলাসিজুমাব ব্যবহারের সাথে সম্পর্কিত মা এবং ভ্রূণের রক্তক্ষরণের সম্ভাব্য ঝুঁকি রয়েছে পশু অধ্যয়ন গিনিপিগগুলিতে অর্গানোজেনেসিসের সময় IM প্রশাসনের সাথে প্রতিকূল উন্নয়নমূলক ফলাফলের কোন প্রমাণ নেই এক্সপোজারে ~30x মানুষের AUC প্রস্তাবিত SC 11-mg ডোজে ল্যাক্টেশন নম্বর মানুষের দুধে উপস্থিতি, বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুদের উপর বা দুধ উৎপাদনের উপর প্রভাব সম্পর্কিত তথ্য পাওয়া যায়

Thrombotic Thrombocytopenia Purpura

Targets the A1-domain of von Willebrand factor (vWF), and inhibits the interaction between vWF and platelets; thereby, reducing both vWF-mediated platelet adhesion and platelet consumption

Adult Dose: Thrombotic Thrombocytopenia Purpura Indicated for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (aTTP) in combination with plasma exchange and immunosuppressive therapy Administer upon initiation of plasma exchange therapy First day: 11 mg IV bolus at least 15 minutes before plasma exchange, followed by 11 mg SC after completion of plasma exchange on day 1 Subsequent days during daily plasma exchange: 11 mg SC qDay following plasma exchange After plasma exchange period: 11 mg SC qDay for 30 days following last daily plasma exchange After initial treatment course: If sign(s) of persistent underlying disease (eg, suppressed ADAMTS13 activity levels remain present), treatment may be extended for a maximum of 28 days Discontinue if ?2 recurrences of aTTP occur while on caplacizumab Hepatic impairment No formal studies have been done and no information is available regarding use in patients with severe acute or chronic hepatic impairment Owing to potential increased bleeding risk in patients with severe hepatic impairment, use in these patients requires close monitoring for hemorrhage Renal Dose: Renal impairment No dosage adjustment required for any degree of renal impairment

IV or SC Preparation Each carton contains 11-mg single-dose vial, 1-mL sterile water for injection prefilled glass syringe (diluent), sterile vial adapter, 30-gauge sterile needle, and 2 packaged alcohol swabs Ensure vial and diluent syringe are at room temperature Reconstitute vial using provided syringe containing 1 mL sterile water for injection to yield an 11-mg/mL single-dose solution Using aseptic technique throughout the preparation of the solution, attach vial adapter to caplacizumab vial Remove the plastic cap from syringe and attach it to the vial adapter by twisting it clockwise until it cannot twist any further Slowly push syringe plunger down until the syringe is empty; do not remove syringe from the vial adapter Gently swirl the vial until the cake or powder is completely dissolved; do not shake Visually inspect reconstituted solution; it should appear clear and colorless Withdraw all of the clear, colorless reconstituted solution from the vial into the syringe and label the syringe IV or SC Administration First dose (IV): Administered by healthcare provider as an IV bolus For the initial IV injection, if using an IV line, the glass syringe should be connected to a standard Luer lock (and not a needleless connector) and flushed with either 0.9% NaCl or D5W Subsequent SC doses Administer SC doses in abdomen; avoid injections around the navel Do not administer consecutive injections in the same abdominal quadrant Patients or caregivers may inject SC after proper training on the preparation and administration, including aseptic technique

>10% Epistaxis (29%) Headache (21%) Gingival bleeding (16%) Fatigue (15%) Urticaria (14%) Pyrexia (13%) Paresthesia (12%) 1-10% Dyspnea (9%) Back pain (7%) Myalgia (6%) Urinary tract infection (6%) Vaginal hemorrhage (5%) Rectal hemorrhage (4%) Hematuria (4%) Menorrhagia (4%) Abdominal wall hematoma (3%)

Bleeding Increases bleeding risk; severe bleeding (epistaxis, gingival bleeding, upper GI hemorrhage, metrorrhagia) observed in clinical trials Risk of bleeding is increased in patients with underlying coagulopathies (eg, hemophilia, other coagulation factor deficiencies) Bleeding risk increased with coadministration with drugs affecting hemostasis and coagulation Interrupt use if clinically significant bleeding occurs; if restarted after bleed resolves, monitor closely for signs of bleeding If needed, von Willebrand factor concentrate may be administered to rapidly correct hemostasis or if emergent surgery needed Withhold for 7 days before surgery or other invasive interventions

Documented hypersensitivity, including urticaria

Pregnancy Data are not available regarding use in pregnant women for risk of birth defects and miscarriage; however, there are potential risks of hemorrhage in the mother and fetus associated with caplacizumab use Animal studies No evidence of adverse developmental outcomes with IM administration during organogenesis in guinea pigs at exposures ~30x the human AUC at the recommended SC 11-mg dose Lactation No data are available regrading presence in human milk, effects on breastfed infants, or on milk production

Renal impairment No dosage adjustment required for any degree of renal impairment