Cholic acid

পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের ব্যাধি, পেরোক্সিসোমাল ডিসঅর্ডার খাবারের সাথে নিন একটি পিত্ত অ্যাসিড বাঁধাই রজন (যেমন, কোলেস্টাইরামাইন) বা অ্যালুমিনিয়াম-ভিত্তিক অ্যান্টাসিডের পরে কমপক্ষে 1 ঘন্টা আগে বা 4-6 ঘন্টা (বা যতটা সম্ভব ব্যবধানে) নিন একক-এনজাইম ত্রুটি (SEDs) 10-15 mg/kg/day PO qDay বা বিভক্ত বিআইডি পেরোক্সিসোমাল ডিসঅর্ডারগুলির জন্য নির্দেশিত পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের ব্যাধিগুলির জন্য নির্দেশিত পেরোক্সিসোমাল ডিসঅর্ডারগুলির (PDs) অ্যাডজেক্টিভ চিকিত্সার জন্য নির্দেশিত, Zellwegrum সহ যে রোগীরা লিভারের রোগ, স্টেটোরিয়া বা চর্বি-দ্রবণীয় ভিটামিন শোষণ হ্রাসের জটিলতার প্রকাশ প্রদর্শন করে একক-এনজাইম ত্রুটি (SEDs) কারণে পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের ব্যাধিগুলির জন্য নির্দেশিত পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের ব্যাধিগুলি <3 সপ্তাহ: নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়নি > 3 সপ্তাহ: 10-15 mg/kg/day PO qDay বা বিভক্ত BID Peroxisomal ডিসঅর্ডারগুলির জন্য নির্দেশিত পেরোক্সিসোমাল ডিসঅর্ডার (পিডি) এর চিকিৎসা, জেলওয়েগার স্পেকট্রাম ডিজঅর্ডার সহ রোগীদের মধ্যে যারা লিভারের রোগ, স্টেটোরিয়া বা চর্বি-দ্রবণীয় ভিটামিন শোষণ হ্রাসের ফলে জটিলতার প্রকাশ প্রদর্শন করে <3 সপ্তাহ: নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়নি > 3 সপ্তাহ: 10-15 মিগ্রা/ kg/day PO QDay বা বিভক্ত BID কোলিক অ্যাসিড হল একটি প্রাথমিক পিত্ত অ্যাসিড যা যকৃতের কোলেস্টেরল থেকে সংশ্লেষিত হয়, বায়োসিন্থেটিক পাথওয়েতে SED-এর কারণে এবং জেলওয়েগার স্পেকট্রাম ডিসঅর্ডার সহ PD-তে পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের ব্যাধিতে, প্রাথমিক পিত্ত অ্যাসিডের ঘাটতি মধ্যবর্তী পিত্ত অ্যাসিডের অনিয়ন্ত্রিত সঞ্চয়ের দিকে পরিচালিত করে এবং কোলেস্টেসিস। অ্যাসিডগুলি মিশ্র মাইকেল গঠনের মাধ্যমে চর্বি হজম এবং শোষণকে সহজ করে এবং তারা অন্ত্রে চর্বি-দ্রবণীয় ভিটামিন শোষণকে সহজ করে, কোলিক অ্যাসিড সহ অন্তঃসত্ত্বা পিত্ত অ্যাসিড, পিত্ত প্রবাহকে উন্নত করে এবং শারীরবৃত্তীয় প্রতিক্রিয়া প্রদান করে পিত্তের অ্যাসিড সংশ্লেষণের ক্রিয়াকে বাধা দেয়। অ্যাসিড সম্পূর্ণরূপে প্রতিষ্ঠিত হয়নি; যাইহোক, এটা জানা যায় যে কোলিক অ্যাসিড এবং এর সংযোজন হল পারমাণবিক রিসেপ্টরের অন্তঃসত্ত্বা লিগান্ড, ফার্নেসয়েড এক্স রিসেপ্টর (এফএক্সআর) এফএক্সআর এনজাইম এবং ট্রান্সপোর্টারগুলিকে নিয়ন্ত্রণ করে যা পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণে জড়িত এবং এন্টারোহেপ্যাটিক সঞ্চালনে পিত্ত অ্যাসিড হোমিওস্ট্যাসিসকে স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় অধীনে বজায় রাখে। শর্তাবলী লিভারের কার্যকারিতা নিরীক্ষণ করুন এবং লিভারের কার্যকারিতা খারাপ হওয়ার ক্লিনিকাল বা পরীক্ষাগারের সূচক বা জিজিটি এবং এএলটি এর সমসাময়িক উচ্চতা ওভারডোজ নির্দেশ করতে পারে; বন্ধ করুন (ডোজ পরিবর্তনগুলি দেখুন) SED-এর কারণে পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণজনিত ব্যাধিতে আক্রান্ত ~86% রোগীদের মধ্যে এবং Zellweger স্পেকট্রাম ডিসঅর্ডার সহ PD-এর রোগীদের ~50% রোগীদের মধ্যে চোলিক অ্যাসিড দিয়ে চিকিত্সার আগে লিভারের বৈকল্যের প্রমাণ উপস্থিত ছিল। 1-10% ডায়রিয়া (2%) রিফ্লাক্স এসোফাগাইটিস (1%) অস্বস্তি (1%) জন্ডিস (1%) ত্বকের ক্ষত (1%) বমি বমি ভাব (1%) পেটে ব্যথা (1%) অন্ত্রের পলিপ (1%) মূত্রনালীর সংক্রমণ (1%) পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি (1%) গর্ভাবস্থা গর্ভবতী মহিলাদের বা পশু প্রজনন অধ্যয়ন কোন গবেষণা পরিচালিত হয়নি সীমিত প্রকাশিত কেস রিপোর্ট 3 বিটা-এইচএসডি ঘাটতির জন্য মহিলাদের কোলিক অ্যাসিড গ্রহণ করে গর্ভধারণের বিষয়ে আলোচনা করে, যার ফলে সুস্থ শিশুদের স্তন্যপান করানো অন্তঃসত্ত্বা কোলিক অ্যাসিড মানুষের দুধে উপস্থিত হয় ক্লিনিকাল ল্যাক্টেশন গবেষণা পরিচালিত হয়নি মানুষের দুধে চোলবামের উপস্থিতি, বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর উপর প্রভাব, বা দুধ উৎপাদনের উপর প্রভাব মূল্যায়ন করার জন্য কোনও প্রাণীর স্তন্যপান করানোর ডেটা নেই এবং প্রকাশিত সাহিত্যে পাওয়া কেস রিপোর্ট থেকে কোনও ডেটা নেই।

Bile Acid Synthesis Disorders, Peroxisomal Disorders

Cholic acid is a primary bile acid synthesized from cholesterol in the liver In bile acid synthesis disorders due to SEDs in the biosynthetic pathway and in PDs, including Zellweger spectrum disorders, deficiency of primary bile acids leads to unregulated accumulation of intermediate bile acids and cholestasis Bile acids facilitate fat digestion and absorption by forming mixed micelles, and they facilitate absorption of fat-soluble vitamins in the intestine Endogenous bile acids, including cholic acid, enhance bile flow and provide the physiologic feedback inhibition of bile acid synthesis The mechanism of action of cholic acid has not been fully established; however, it is known that cholic acid and its conjugates are endogenous ligands of the nuclear receptor, farnesoid X receptor (FXR) FXR regulates enzymes and transporters that are involved in bile acid synthesis and in the enterohepatic circulation to maintain bile acid homeostasis under normal physiologic conditions

Adult Dose: Bile Acid Synthesis Disorders Indicated for bile acid synthesis disorders due to single-enzyme defects (SEDs) 10-15 mg/kg/day PO qDay or divided BID Peroxisomal Disorders Indicated for adjunctive treatment of peroxisomal disorders (PDs), including Zellweger spectrum disorders in patients who exhibit manifestations of liver disease, steatorrhea, or complications from decreased fat-soluble vitamin absorption Child Dose: Bile Acid Synthesis Disorders Indicated for bile acid synthesis disorders due to single-enzyme defects (SEDs) 3 weeks: 10-15 mg/kg/day PO qDay or divided BID Peroxisomal Disorders Indicated for adjunctive treatment of peroxisomal disorders (PDs), including Zellweger spectrum disorders in patients who exhibit manifestations of liver disease, steatorrhea, or complications from decreased fat-soluble vitamin absorption 3 weeks: 10-15 mg/kg/day PO qDay or divided BID

Take with food Take at least 1 hr before or 4-6 hr (or at as great an interval as possible) after a bile acid binding resin (eg, cholestyramine) or aluminum-based antacid

1-10% Diarrhea (2%) Reflux esophagitis (1%) Malaise (1%) Jaundice (1%) Skin lesion (1%) Nausea (1%) Abdominal pain (1%) Intestinal polyp (1%) Urinary tract infection (1%) Peripheral neuropathy (1%)

Monitor liver function and discontinue at any time there are clinical or laboratory indicators of worsening liver function or cholestasis Concurrent elevations of GGT and ALT may indicate overdose; discontinue (see Dosage Modifications) Evidence of liver impairment was present before treatment with cholic acid in ~86% of patients with bile acid synthesis disorders due to SEDs and in ~50% of patients with PDs, including Zellweger spectrum disorders

Pregnancy No studies in pregnant women or animal reproduction studies have been conducted Limited published case reports discuss pregnancies in women taking cholic acid for 3beta-HSD deficiency, resulting in healthy infants Lactation Endogenous cholic acid is present in human milk Clinical lactation studies have not been conducted to assess the presence of Cholbam in human milk, the effects on the breastfed infant, or the effects on milk production There are no animal lactation data and no data from case reports available in the published literature