Lanadelumab

বংশগত এনজিওডিমা SC প্রস্তুতি রেফ্রিজারেটর থেকে শিশি বা প্রস্তুত সিরিঞ্জটি ইনজেকশন দেওয়ার 15 মিনিট আগে সরিয়ে ফেলুন যাতে এটি ঘরের তাপমাত্রায় ভারসাম্য বজায় রাখে; অ্যাসেপটিক কৌশল ব্যবহার করে শিশির প্রবল আন্দোলন এড়ান, একটি 18-গেজ সুই ব্যবহার করে শিশি থেকে ডোজ প্রত্যাহার করুন; সিরিঞ্জের সুইকে 27-গেজ, 0.5-ইঞ্চি সুই বা SC ইনজেকশনের জন্য উপযুক্ত অন্য সুইতে পরিবর্তন করুন ডোজিং সিরিঞ্জ প্রস্তুত করার 2 ঘন্টার মধ্যে যদি ঘরের তাপমাত্রায় রেখে দেওয়া হয় তবে শিশিতে অবশিষ্ট ওষুধের অব্যবহৃত অংশ ফেলে দিন এবং সিরিঞ্জের জন্য SC প্রশাসন SC প্রশাসন শুধুমাত্র একজন স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারের দ্বারা প্রশিক্ষণের পরে একজন যত্নশীল দ্বারা স্ব-প্রশাসন বা প্রশাসনের জন্য উদ্দিষ্ট, অ্যালকোহল মুছা দিয়ে ইনজেকশন সাইট পরিষ্কার করুন এবং সম্পূর্ণরূপে শুকানোর অনুমতি দিন পেট, উরু, বা উপরের বাহুতে সম্পূর্ণ ডোজ SC ইনজেকশন করুন (শুধুমাত্র পরিচর্যাকারী) এলাকায় ইনজেকশন দিন নাভি বা যেকোনো দাগ থেকে কমপক্ষে 2 ইঞ্চি (5 সেমি) দূরে; ক্ষত, ফোলা বা বেদনাদায়ক জায়গায় ইনজেকশন দেবেন না ইনজেকশন সাইট ঘোরান বংশগত এনজিওএডিমা বংশগত এনজিওএডিমা (HAE) 300 mg SC q2 সপ্তাহ 300 mg SC q4 সপ্তাহের ডোজ ব্যবধানও কার্যকর এবং যদি রোগী ভালভাবে নিয়ন্ত্রিত থাকে (আক্রমণ মুক্ত) > 6 মাস ধরে তা বিবেচনা করা যেতে পারে। বংশগত এনজিওএডিমা প্রাপ্তবয়স্ক এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে বংশগত এনজিওএডিমা (HAE) এর আক্রমণ প্রতিরোধের জন্য প্রফিল্যাক্সিসের জন্য নির্দেশিত? 12 বছর <12 বছর: সুরক্ষা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়নি > 12 বছর: 300 মিলিগ্রাম SC q2 সপ্তাহ ডোজিং ব্যবধান 300 mg এবং SCQ4 সপ্তাহ কার্যকর 6 মাসের জন্য রোগীকে ভালভাবে নিয়ন্ত্রণ করা হলে (আক্রমণমুক্ত) বিবেচনা করা যেতে পারে অতি সংবেদনশীলতা হিউম্যান মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি (IgG1 কাপ্পা-লাইট চেইন) যা প্লাজমা কালিক্রেইনকে লক্ষ্য করে এবং HAE প্লাজমা ক্যালিক্রেইনের সাথে উত্পন্ন অতিরিক্ত ব্র্যাডিকিনিন নিয়ন্ত্রণ করতে প্রোটিওলাইটিক কার্যকলাপকে বাধা দেয় একটি প্রোটিস যা উচ্চ-আণবিক-ওজন-কিনিনোজেন (HMWKWK) এবং এইচএমডব্লিউকে (এইচএমডব্লিউকেডব্লিউকে) কে ক্লিভ করে। ব্র্যাডিকিনিন, একটি শক্তিশালী ভাসোডিলেটর যা ভাস্কুলার ব্যাপ্তিযোগ্যতা বাড়ায় যার ফলে HAE-এর সাথে যুক্ত ফোলা এবং ব্যথা হয় প্লাজমা কল্লিক্রেইন কার্যকলাপে এবং এনজিওডিমা আক্রমণের ফলে অতি সংবেদনশীলতা প্রতিক্রিয়া রিপোর্ট করা হয়েছে; যদি গুরুতর অত্যধিক সংবেদনশীল প্রতিক্রিয়া দেখা দেয়, তাহলে ল্যানাডেলুম্যাব বন্ধ করুন এবং উপযুক্ত চিকিত্সা শুরু করুন >10% 300 mg q2 সপ্তাহ ডোজ ইনজেকশন সাইটের প্রতিক্রিয়া (56%) উপরের শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (44%) মাথাব্যথা (33%) Myalgia (11%) 300 mg q4 সপ্তাহের ডোজ ইনজেকশন সাইটের প্রতিক্রিয়া (45%) উপরের শ্বাস নালীর সংক্রমণ (31%) ) মাথাব্যথা (21%) 1-10% বৃদ্ধি AST বা ALT (2%) অতি সংবেদনশীলতা (1%) 300 mg q2 সপ্তাহের ডোজ ফুসকুড়ি (4%) মাথা ঘোরা (4%) ডায়রিয়া (4%) 300 mg q4 সপ্তাহের ডোজ ফুসকুড়ি (10%) ) মাথা ঘোরা (10%) গর্ভাবস্থা গর্ভবতী মহিলাদের ব্যবহার সম্পর্কিত কোনও উপাত্ত নেই প্রাণী অধ্যয়ন মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলি গর্ভাবস্থার তৃতীয় ত্রৈমাসিকের সময় প্লাসেন্টা জুড়ে পরিবাহিত হয়; অতএব, গর্ভাবস্থার তৃতীয় ত্রৈমাসিকের সময় ভ্রূণের উপর সম্ভাব্য প্রভাবগুলি বেশি হওয়ার সম্ভাবনা থাকে একটি বর্ধিত প্রসবপূর্ব এবং প্রসবোত্তর বিকাশ অধ্যয়ন গর্ভবতী বানরদের ডোজগুলিতে পরিচালিত হয় যার ফলে 33 গুণ পর্যন্ত এক্সপোজার পাওয়া যায় (এউসি ভিত্তিতে) সর্বাধিক প্রস্তাবিত মানব ডোজ (MRHD) বিকাশমান ভ্রূণের স্তন্যপান করানোর কোনও ক্ষতির প্রমাণ প্রকাশ করেনি মানুষের দুধে ল্যানাডেলুম্যাবের উপস্থিতি, বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর উপর এর প্রভাব, বা দুধ উৎপাদনের উপর এর প্রভাব স্তন্যদানকারী সাইনোমলগাসের দুধে সনাক্ত করা যায় না। মাতৃ প্লাজমা ঘনত্বের ~0.2% এ বানর স্তন্যপান করানোর উন্নয়ন এবং স্বাস্থ্য সুবিধার সাথে সাথে মায়ের ওষুধের জন্য ক্লিনিকাল প্রয়োজন এবং বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর উপর বা অন্তর্নিহিত মাতৃত্বের অবস্থা থেকে সম্ভাব্য বিরূপ প্রভাব বিবেচনা করুন।

Hereditary Angioedema

Human monoclonal antibody (IgG1 kappa-light chain) that targets plasma kallikrein and inhibits proteolytic activity to control excess bradykinin generated with HAE Plasma kallikrein is a protease that cleaves high-molecular-weight-kininogen (HMWK) to generate cleaved HMWK (cHMWK) and bradykinin, a potent vasodilator that increases vascular permeability resulting in swelling and pain associated with HAE In patients with HAE caused by C1-inhibitor (C1-INH) deficiency or dysfunction, normal regulation of plasma kallikrein activity is not present, which leads to uncontrolled increases in plasma kallikrein activity and results in angioedema attacks

Adult Dose: Hereditary Angioedema Indicated for prophylaxis to prevent attacks of hereditary angioedema (HAE) 300 mg SC q2Weeks Dosing interval of 300 mg SC q4Weeks is also effective and may be considered if patient is well controlled (attack free) for >6 months Child Dose: Hereditary Angioedema Indicated for prophylaxis to prevent attacks of hereditary angioedema (HAE) in adults and adolescents aged ?12 years 12 years:300 mg SC q2Weeks Dosing interval of 300 mg SC q4Weeks is also effective and may be considered if patient is well controlled (attack free) for >6 months

SC Preparation Remove vial or prepared syringe from refrigerator 15 minutes before injecting to allow it to equilibrate to room temperature; avoid vigorous agitation of the vial Using aseptic technique, withdraw dose from vial using an 18-gauge needle; change needle on syringe to a 27-gauge, 0.5-inch needle or other needle suitable for SC injection Administer within 2 hr of preparing the dosing syringe if left at room temperature Discard any unused portions of drug remaining in the vial and syringe SC Administration For SC administration only Intended for self-administration or administration by a caregiver following training by a healthcare professional Clean injection site with alcohol wipe and allow to dry completely Inject complete dose SC into the abdomen, thigh, or upper arm (caregiver only) Inject in area at least 2 inches (5 cm) away from the navel or any scars; do not inject in area that is bruised, swollen, or painful Rotate injection sites

>10% 300 mg q2Week dosing Injection site reaction (56%) Upper respiratory tract infection (44%) Headache (33%) Myalgia (11%) 300 mg q4Week dosing Injection site reaction (45%) Upper respiratory tract infection (31%) Headache (21%) 1-10% Increased AST or ALT (2%) Hypersensitivity (1%) 300 mg q2Week dosing Rash (4%) Dizziness (4%) Diarrhea (4%) 300 mg q4Week dosing Rash (10%) Dizziness (10%)

Hypersensitivity reactions reported; if severe hypersensitivity reaction occurs, discontinue lanadelumab and institute appropriate treatment

Hypersensitivity

Pregnancy There are no available data regarding use in pregnant women Animal studies Monoclonal antibodies are transported across the placenta during the third trimester of pregnancy; therefore, potential effects on a fetus are likely to be greater during the third trimester of pregnancy An enhanced prenatal and postnatal development study conducted in pregnant monkeys at doses resulting in exposures of up to 33 times the exposure achieved (on an AUC basis) at the maximum recommended human dose (MRHD) revealed no evidence of harm to the developing fetus Lactation There are no data on the presence of lanadelumab in human milk, its effects on the breastfed infant, or its effects on milk production Detected in the milk of lactating cynomolgus monkeys at ~0.2% of the maternal plasma concentration Consider the development and health benefits of breastfeeding along with the mother’s clinical need for the drug and any potential adverse effects on the breastfed child or from the underlying maternal condition