Nusinersen

স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি ইন্ট্রাথেকাল প্রস্তুতি প্রতিটি ডোজ আগে পরীক্ষাগার পরীক্ষা গ্রহণ করুন (ডোজ দেখুন) অ্যাসেপটিক কৌশল ব্যবহার করুন প্রতিটি শিশি শুধুমাত্র একক ডোজ জন্য উদ্দেশ্যে করা হয় ব্যবহারের সময় পর্যন্ত একটি রেফ্রিজারেটরে একটি শক্ত কাগজে ওষুধ সংরক্ষণ করুন শিশিটি ঘরের তাপমাত্রায় (25°C/77°) উষ্ণ হতে দিন চ) প্রশাসনের আগে; বাহ্যিক তাপের উত্স ব্যবহার করবেন না প্রশাসনের আগে কণা পদার্থ এবং বিবর্ণতা জন্য শিশি সামগ্রী পরিদর্শন করুন; দৃশ্যমান কণাগুলি পরিলক্ষিত হলে বা শিশির তরলটি বিবর্ণ হলে (স্বচ্ছ এবং বর্ণহীন হওয়া উচিত) বাহ্যিক ফিল্টার ব্যবহার করার প্রয়োজন নেই সিরিঞ্জে সিঙ্গেল-ডোজের শিশি থেকে 12 মিলিগ্রাম (5 মিলি) প্রত্যাহার করুন এবং অব্যবহৃত সামগ্রীগুলি ফেলে দিন (অর্থাৎ, ওভারফিল) শিশি থেকে অপসারণের 4 ঘন্টার মধ্যে ইনট্রাথেকাল অ্যাডমিনিস্ট্রেশন ইনট্রাথেকাল অ্যাডমিনিস্ট্রেশন শুধুমাত্র ইন্ট্রাথেকাল ব্যবহারের জন্য রোগীর ক্লিনিকাল অবস্থা দ্বারা নির্দেশিত সেডেশন বিবেচনা করুন, বিশেষত অল্প বয়স্ক রোগীদের ইনট্রাথেকাল প্রশাসনকে গাইড করার জন্য আল্ট্রাসাউন্ড বা অন্যান্য ইমেজিং কৌশল বিবেচনা করুন প্রশাসনের জন্য, 5 মিলি সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড অপসারণ করুন একটি মেরুদন্ডী এনেস্থেশিয়া সুই ব্যবহার করে 1-3 মিনিটের মধ্যে একটি ইন্ট্রাথেকাল বোলাস ইনজেকশন হিসাবে পরিচালনা করুন ত্বকের এমন অঞ্চলে পরিচালনা করবেন না যেখানে সংক্রমণ বা প্রদাহের লক্ষণ রয়েছে স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মেরুদণ্ডের পেশীর অ্যাট্রোফির (এসএমএ) জন্য নির্দেশিত 12 মিলিগ্রাম ইন্ট্রাথেকলি প্রতি প্রশাসন প্রাথমিক: 4 লোডিং ডোজ; 14 দিনের ব্যবধানে প্রথম 3 ডোজ এবং তৃতীয় ডোজ রক্ষণাবেক্ষণের 30 দিন পরে চতুর্থ ডোজ পরিচালনা করুন: প্রতি 4 মাসে একটি ডোজ স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মেরুদণ্ডের পেশীর অ্যাট্রোফি (SMA) জন্য নির্দেশিত নবজাতক থেকে 17 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়েছে 12 মিলিগ্রাম ইন্ট্রাথেকলি প্রতি প্রশাসন প্রাথমিক: 4 লোডিং ডোজ; 14 দিনের ব্যবধানে প্রথম 3 ডোজ এবং তৃতীয় ডোজ রক্ষণাবেক্ষণের 30 দিন পরে চতুর্থ ডোজ পরিচালনা করুন: প্রতি 4 মাসে একটি ডোজ একটি অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইড (এএসও) যা ক্রোমোজোম 5 কিউ-তে মিউটেশনের ফলে সৃষ্ট এসএমএ-এর চিকিত্সার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে যা এসএমএন প্রোটিনের ঘাটতির দিকে পরিচালিত করে, এসএমএ-এর ট্রান্সজেনিক প্রাণীর মডেলগুলিতে ভিট্রো অ্যাসেস এবং অধ্যয়ন ব্যবহার করে, নুসিনার্সেনকে SMN2 মেসেঞ্জার অ্যাসিড (এসএমএনএআরএনএআরএনএআরএনএ)-এ এক্সন 7 অন্তর্ভুক্তি বৃদ্ধি করতে দেখা গেছে। ) প্রতিলিপি এবং পূর্ণ দৈর্ঘ্যের SMN প্রোটিনের উৎপাদন জমাট জমাট বাঁধা অস্বাভাবিকতা এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, তীব্র গুরুতর থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া সহ, কিছু অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইডের প্রয়োগের পরে পরিলক্ষিত হয়েছে বেসলাইনে এবং প্রতিটি প্রশাসনের আগে প্লেটলেট গণনা এবং জমাট বাঁধা পরীক্ষাগার পরীক্ষা এবং ক্লিনিক্যালি প্রয়োজন হিসাবে রেনাল বিষাক্ততা নুসিনার্সেন উপস্থিত এবং রেনালের মধ্যে উপস্থিত হয়। সম্ভাব্য মারাত্মক গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস সহ বিষাক্ততা লক্ষ্য করা গেছে, কিছু অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইডের প্রয়োগের পরে পরিমাপমূলক স্পট প্রস্রাব প্রোটিন পরীক্ষা পরিচালনা করার পরে (বিশেষত প্রথম সকালের প্রস্রাবের নমুনা ব্যবহার করে) বেসলাইনে এবং প্রতিটি ডোজ আগে প্রস্রাবের প্রোটিন ঘনত্বের জন্য > 0.2 g/L, পুনরাবৃত্তি বিবেচনা করুন পরীক্ষা এবং আরও মূল্যায়ন >10% মাথাব্যথা (50%) নিম্ন শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (43%) পিঠে ব্যথা (41%) পোস্টলম্বার পাংচার সিন্ড্রোম (41%) উপরের শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (39%) উন্নত প্রস্রাবের প্রোটিন (33%) কোষ্ঠকাঠিন্য (30%) অ্যাটেলেক্টেসিস (14%) %) থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (11%) 1-10% উপরের শ্বাস নালীর ভিড় (6%) আকাঙ্ক্ষা (5%) কানের সংক্রমণ (5%) জরুরি চিকিত্সা অ্যান্টিড্রাগ অ্যান্টিবডি (4%) গর্ভাবস্থা গর্ভবতী মহিলাদের ব্যবহারের সাথে সম্পর্কিত বিকাশগত ঝুঁকির উপর কোন পর্যাপ্ত তথ্য নেই প্রাণী গবেষণায় ভ্রূণের বিকাশের উপর কোন প্রতিকূল প্রভাব পরিলক্ষিত হয়নি যেখানে নুসিনারসেন গর্ভাবস্থায় ইঁদুর এবং খরগোশকে সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দ্বারা পরিচালিত হয়েছিল স্তন্যপান করানোর সময় অজানা যদি মানুষের বুকের দুধে বিতরণ করা হয়; স্তন্যদানকারী ইঁদুরের দুধে সনাক্ত করা হয় যখন সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দেওয়া হয়

স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি

একটি অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইড (এএসও) যা ক্রোমোজোম 5 কিউ-তে মিউটেশনের ফলে সৃষ্ট এসএমএ-এর চিকিত্সার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে যা এসএমএন প্রোটিনের ঘাটতির দিকে পরিচালিত করে, এসএমএ-এর ট্রান্সজেনিক প্রাণীর মডেলগুলিতে ভিট্রো অ্যাসেস এবং অধ্যয়ন ব্যবহার করে, নুসিনার্সেনকে SMN2 মেসেঞ্জার অ্যাসিড (এসএমএনএআরএনএআরএনএআরএনএ)-এ এক্সন 7 অন্তর্ভুক্তি বৃদ্ধি করতে দেখা গেছে। ) প্রতিলিপি এবং পূর্ণ দৈর্ঘ্যের SMN প্রোটিনের উৎপাদন

প্রাপ্তবয়স্ক ডোজ: স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মেরুদণ্ডের পেশীর অ্যাট্রোফির (এসএমএ) জন্য নির্দেশিত 12 মিলিগ্রাম ইন্ট্রাথেকলি প্রতি প্রশাসন প্রাথমিক: 4 লোডিং ডোজ; 14 দিনের ব্যবধানে প্রথম 3 ডোজ এবং তৃতীয় ডোজ রক্ষণাবেক্ষণের 30 দিন পরে চতুর্থ ডোজ পরিচালনা করুন: প্রতি 4 মাসে একটি ডোজ শিশু ডোজ: স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মেরুদণ্ডের পেশীর অ্যাট্রোফি (SMA) জন্য নির্দেশিত নবজাতক থেকে 17 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়েছে 12 মিলিগ্রাম ইন্ট্রাথেকলি প্রতি প্রশাসন প্রাথমিক: 4 লোডিং ডোজ; 14 দিনের ব্যবধানে প্রথম 3 ডোজ এবং তৃতীয় ডোজ রক্ষণাবেক্ষণের 30 দিন পরে চতুর্থ ডোজ পরিচালনা করুন: প্রতি 4 মাসে একটি ডোজ

ইন্ট্রাথেকাল প্রস্তুতি প্রতিটি ডোজ আগে পরীক্ষাগার পরীক্ষা গ্রহণ করুন (ডোজ দেখুন) অ্যাসেপটিক কৌশল ব্যবহার করুন প্রতিটি শিশি শুধুমাত্র একক ডোজ জন্য উদ্দেশ্যে করা হয় ব্যবহারের সময় পর্যন্ত একটি রেফ্রিজারেটরে একটি শক্ত কাগজে ওষুধ সংরক্ষণ করুন শিশিটি ঘরের তাপমাত্রায় (25°C/77°) উষ্ণ হতে দিন চ) প্রশাসনের আগে; বাহ্যিক তাপের উত্স ব্যবহার করবেন না প্রশাসনের আগে কণা পদার্থ এবং বিবর্ণতা জন্য শিশি সামগ্রী পরিদর্শন করুন; দৃশ্যমান কণাগুলি পরিলক্ষিত হলে বা শিশির তরলটি বিবর্ণ হলে (স্বচ্ছ এবং বর্ণহীন হওয়া উচিত) বাহ্যিক ফিল্টার ব্যবহার করার প্রয়োজন নেই সিরিঞ্জে সিঙ্গেল-ডোজের শিশি থেকে 12 মিলিগ্রাম (5 মিলি) প্রত্যাহার করুন এবং অব্যবহৃত সামগ্রীগুলি ফেলে দিন (অর্থাৎ, ওভারফিল) শিশি থেকে অপসারণের 4 ঘন্টার মধ্যে ইনট্রাথেকাল অ্যাডমিনিস্ট্রেশন ইনট্রাথেকাল অ্যাডমিনিস্ট্রেশন শুধুমাত্র ইন্ট্রাথেকাল ব্যবহারের জন্য রোগীর ক্লিনিকাল অবস্থা দ্বারা নির্দেশিত সেডেশন বিবেচনা করুন, বিশেষত অল্প বয়স্ক রোগীদের ইনট্রাথেকাল প্রশাসনকে গাইড করার জন্য আল্ট্রাসাউন্ড বা অন্যান্য ইমেজিং কৌশল বিবেচনা করুন প্রশাসনের জন্য, 5 মিলি সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড অপসারণ করুন একটি মেরুদন্ডী এনেস্থেশিয়া সুই ব্যবহার করে 1-3 মিনিটের মধ্যে একটি ইন্ট্রাথেকাল বোলাস ইনজেকশন হিসাবে পরিচালনা করুন ত্বকের এমন অঞ্চলে পরিচালনা করবেন না যেখানে সংক্রমণ বা প্রদাহের লক্ষণ রয়েছে

>10% মাথাব্যথা (50%) নিম্ন শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (43%) পিঠে ব্যথা (41%) পোস্টলম্বার পাংচার সিন্ড্রোম (41%) উপরের শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (39%) উন্নত প্রস্রাবের প্রোটিন (33%) কোষ্ঠকাঠিন্য (30%) অ্যাটেলেক্টেসিস (14%) %) থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (11%) 1-10% উপরের শ্বাস নালীর ভিড় (6%) আকাঙ্ক্ষা (5%) কানের সংক্রমণ (5%) জরুরি চিকিত্সা অ্যান্টিড্রাগ অ্যান্টিবডি (4%)

জমাট জমাট বাঁধা অস্বাভাবিকতা এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, তীব্র গুরুতর থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া সহ, কিছু অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইডের প্রয়োগের পরে পরিলক্ষিত হয়েছে বেসলাইনে এবং প্রতিটি প্রশাসনের আগে প্লেটলেট গণনা এবং জমাট বাঁধা পরীক্ষাগার পরীক্ষা এবং ক্লিনিক্যালি প্রয়োজন হিসাবে রেনাল বিষাক্ততা নুসিনার্সেন উপস্থিত এবং রেনালের মধ্যে উপস্থিত হয়। সম্ভাব্য মারাত্মক গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস সহ বিষাক্ততা লক্ষ্য করা গেছে, কিছু অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইডের প্রয়োগের পরে পরিমাপমূলক স্পট প্রস্রাব প্রোটিন পরীক্ষা পরিচালনা করার পরে (বিশেষত প্রথম সকালের প্রস্রাবের নমুনা ব্যবহার করে) বেসলাইনে এবং প্রতিটি ডোজ আগে প্রস্রাবের প্রোটিন ঘনত্বের জন্য > 0.2 g/L, পুনরাবৃত্তি বিবেচনা করুন পরীক্ষা এবং আরও মূল্যায়ন

গর্ভাবস্থা গর্ভবতী মহিলাদের ব্যবহারের সাথে সম্পর্কিত বিকাশগত ঝুঁকির উপর কোন পর্যাপ্ত তথ্য নেই প্রাণী গবেষণায় ভ্রূণের বিকাশের উপর কোন প্রতিকূল প্রভাব পরিলক্ষিত হয়নি যেখানে নুসিনারসেন গর্ভাবস্থায় ইঁদুর এবং খরগোশকে সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দ্বারা পরিচালিত হয়েছিল স্তন্যপান করানোর সময় অজানা যদি মানুষের বুকের দুধে বিতরণ করা হয়; স্তন্যদানকারী ইঁদুরের দুধে সনাক্ত করা হয় যখন সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দেওয়া হয়